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Nosso Raro Benício - Portador de Cistinose Nefropática

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Nosso Raro Benício - Portador de Cistinose Nefropática
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Benício, Nosso Raro Benício!

 

          Por que é tão necessário iniciarmos o uso da medicação prescrita para o Benício o quanto antes!!

          Benício, é o primeiro Gemelar, hoje com 1 ano e 2 meses, somente ele nasceu com essa condição Genética muito Rara, a CISTINOSE NEFROPÁTICA! Essa condição ou erro genético ocorre em um Gene identificado por CTNS. As consequências desse erro, é que as células dele não conseguem transportar/expulsar ou eliminar um aminoácido, A Cistina; o que se torna Nocivo/Tóxico ao seu organismo. Esse acúmulo de cistina, vão se depositando nos órgãos como cristais, iniciando nos Rins e Olhos, e depois demais órgãos, assim prejudicando todo o funcionamento do corpo. 

Principais disfunções e distúrbios causados pela Cistinose Nefropática são:

  • Síndrome de Fanconi;
  • Atraso no crescimento;
  • Hipotireoidismo;
  • Raquitismo;
  • Fotofobia;
  • Insuficiência Renal Crônica;
  • Perda de Massa Muscular;
  • Disfunção Cardiopulmonar;
  • Efeitos sobre Sistema Nervoso Central;
  • Morte Prematura.

A Síndrome de Fanconi, principal manifestação clínica da cistinose resulta em absorção insuficiente de água, bicarbonato, cálcio glicose, eletrólitos, fosfato, potássio e outros componentes essenciais pelos túbulos renais. Os limiares reduzidos de reabsorção de bicarbonato e a subsequente redução de seus níveis podem causar acidose metabólica, que é associada a hipovolemia, crescimento deficiente em crianças e possível mortalidade.

Ainda sobre a Síndrome de Fanconi, secundaria a Cistinose Nefropática, no dia a dia do Benício, é todo para equilibrar a acidose e manter os íons ou Hidrólitos, em harmonia. O ritmo de dietas, medicamentos, reposições hidroeletrolíticas é muito rígido e oneroso financeiramente, assim como uma frequência muito grande de coleta de sangue para aferir os níveis desses íons e ajustes necessários. O Volume de micção do Benício ou essa Poliúria, em proporção à um adulto chega até 10 litros por dia, daí a tamanha necessidade de mantê-lo em constante hidratação, seja água, hoje única tolerada por Ele via oral, demais são administradas via gastrostomia. Assim devemos evitar resfriados, febres, infecções ou qualquer patologia que cause os desequilíbrios hidroeletrolíticos, estas situações podem deixá-lo internado, para receber medicações venosa, como já aconteceu por três vezes nesses 14 meses de vida do Benício, somando 60 dias de internação, sendo, 32, 8 e 20 dias respectivamente.  As reposições, medicamentos e controles periódicos serão por toda sua vida.

          A função da Medicação prescrita para o Benício, é à base de Bitartrato de Cisteamina de liberação lenta, é retardar os efeitos nocivos em seu organismo, expelir e transportar a cistina e reduzir o acúmulo de Cristais no corpo, minimizar os efeitos da Síndrome de Fanconi, consequentemente melhorar a qualidade, sobretudo a expectativa de vida. Para os olhos há um Colírio também específico, que deve ser administrado além dessa medicação supra, para eliminação destes cristais.

 

Sobre a medicação prescrita, ela é importada e tem o custo variável conforme valor do Dólar, e a quantidade adquirida, por exemplo:

Se adquirir 01 (um) frasco, custa R$ 52.000,00 (cinquenta e dois mil reais) aproximadamente, hoje para o Benício, seria o suficiente para 30 dias.

Se adquirir 12 (doze) frascos, custa cerca de R$ 490.000,00 (quatrocentos e noventa mil reais); doze meses;

Estes valores e quantidades são baseadas na prescrição médica, conforme quadro atual do Benício, cuja quantidade mensal, pode, e sofrerá alteração a medida em que Ele for crescendo e se desenvolvendo, a quantidade de medicamento é baseada em peso x estatura.

 

          Hoje a Cistinose Nefropática, tem essa medicação prescrita como o melhor tratamento, e sem alguns efeitos colaterais prejudiciais ao bom desenvolvimento e qualidade de vida, devido também à sua liberação lenta e gradativo, principalmente ao Benício e seu histórico. Para a Cistinose Nefropática não existe cura ainda, mas há estudos genéticos sérios e bem avançados nos EUA, ainda está em teste.

 

Contamos com toda ajuda e colaboração possível:

 

Como você pode ajudar, contribuir e colaborar:

 

Aqui, através do Vakinha;

ou direto na conta do Benício

CPF.: 175.265.436-60

Conta Poupança da Caixa

Agencia:: 2983

Op.: 013

Conta:: 49.682-3

 

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