Gabriel está com 14 anos e já necessita de quatro medicações para manter controlada a Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (Hap) : bosentana, sildenafila, furosemida e marevan  e aguarda a chamada pra um novo cateterismo , para inclusive, iniciar mais uma medicação. O sildenafila recebemos pelo hospital onde faz tratamento, o INC ou compramos. Compramos a furosemida e o marevan, também. Porém, o custo mensal do bosentana é muito alto e é medicação fornecida pelo estado. Deveríamos receber o bosentana mensalmente, diretamente na Secretaria de Estado de Saúde do RJ, no setor se mandados judiciais , como determinado pelo processo , porém,  neste momento, nem nesse local há disponibilidade da medicação ou previsão de regularização da mesma , sendo necessário recorrer à justiça para providências, o que já estamos fazendo, porém leva tempo e não podemos aguardar, já que a descontinuidade do tratamento , prejudica o coração e o pulmão do Gabriel,  provoca o avanço da doença,  o que não é revertido posteriormente e só temos medicação pra mais 15 dias. Precisamos garantir que Gabriel continue seu tratamento sem interrupção, fato que pode agravar sua condição clínica, rapidamente. Recebi a  notícia que Gabriel era portador dessa doença grave, progressiva e sem cura , quando ele  tinha 7 anos e os sintomas já tinham começado a aparecer, como lábios sem cor, cansaço e falta de ar para brincar com amigos na escola ou até mesmo caminhar, o que inicialmente, eu pensei ser apenas preguiça de criança. Aos 8 anos, após uma bateria de exames, incluindo até cateterismo e alguns meses onde ele ficou afastado de qualquer esforço físico, o diagnóstico foi confirmado e Gabriel começou com duas medicações de uso contínuo. O diagnóstico foi de HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR, HAP,  também referida como pressão arterial alta dos pulmões, que é uma doença rara, progressiva e potencialmente fatal, caracterizada pelo aumento na Pressão Arterial Pulmonar (PAP) e aumento na Resistência Vascular Pulmonar (RVP). Gabriel é portador de HAP sem uma causa definida, a HAP idiopática, ou seja, não sabemos o porquê dele ter desenvolvido esta doença. Os sintomas de HAP geralmente não se tornam aparentes até que a doença pulmonar esteja avançada. Pacientes com HAP apresentam fadiga, dificuldade respiratória progressiva ao esforço, e , em fases mais avançadas da doença, dor torácica, vertigem e tontura ao esforço e síncope evidente. A HAP geralmente não é diagnosticada imediatamente porque os seus sinais e sintomas são semelhantes aos de outras condições que afetam o coração e os pulmões, como a asma ou a doença cardíaca coronariana. O tempo do início dos sintomas ao diagnóstico é de aproximadamente dois anos.  Apesar de não haver cura para a doença, há medicações para que o avanço da mesma seja mais lento e que o paciente consiga ter uma vida até quase normal, dependendo do nível e da resposta às medicações. Durante três anos, Gabriel manteve-se estável, porém ano passado, já aos 11 anos, as medicações usadas já não estavam fazendo o efeito desejado. Gabriel passou , novamente, por um cateterismo e outros exames e , assim, foi confirmada a necessidade de se associar outra medicação de alto custo. O coração começou a aumentar mais no lado direito e precisamos parar com o avanço dessa dilatação. Sem medicação, a doença avança e leva à falência do coração e do pulmão. Contamos com a colaboração de amigos, conhecidos e todos os que puderem ajudar Gabriel e se manter estável sem o avanço dessa enfermidade. Cada caixa custa, no mínimo, aproximadamente, 3510,00, conforme orçamento e receitas em anexo, e atingindo a meta, ficaremos tranquilos aguardando que tudo se resolva.Obrigada,    Patricia e família.