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A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acometendo cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. Aparece preferencialmente em homens (2:1) com idade média de 43 anos, mas podendo surgir em qualquer idade, incluindo em crianças. É uma doença grave, com tempo médio entre o diagnóstico e o óbito ou necessidade de transplante hepático de 18 anos. O termo "colangite" refere-se à inflamação das vias biliares, que pode ocorrer por diversas causas. Na colangite aguda, a inflamação é secundária a uma infecção das vias biliares, geralmente causada por uma obstrução das mesmas, por cálculos ou tumor, Por um processo ainda desconhecido (ver fisiopatogenia), ocorre inflamação dos canais de bile, tanto dentro quanto fora do fígado. Com o tempo, esta inflamação leva à formação de cicatrizes, obstruindo os canais. O acúmulo de bile no fígado leva a cirrose e hipertensão portal muito mais rápido que as hepatites, dependendo do grau de estreitamento. Além disso, o risco de câncer das vias biliares é muito mais alto do que na população geral, chegando ao risco de 1% ao ano.