
Por solicitação de seus pais, informamos que a criança João Pedro
Silva , nascido em 28/08/2013, filho de Marco Aurelio da Silva e
Avelita Barbosa da Silva é portador da anomalia congênita conhecida como
sindrome de Berdon.
As principais caracteristicas são, desmobilidade intestinal e desfunção urinaria.
Também denominada de Pseudo Obstrução Intestinal Idiopática, ou associação megacolón/megabexiga. Nesta doença a criança tem evacuações
intestinais esporáticas, habitualmente as custas de lavagem intestinal.
Em formas graves não há nenhuma função intestinal, e a evolução é para
óbito nos primeiros dias de vida. Em formas mais leves, a sobrevida pode
ser prolongada por varios anos, desde que atentida em hospitais
terciários. O tratamento definitivo somente pode ser alcançado com
trasplante intestinal.
João Pedro vem sendo atendido no Hospital
Pequeno Principe de Curitiba e no Hospital Universitario de Londrina.
Recentemente apresentou uma complicação grave de sua doença, ao sofrer
um volvo de mesentério com subsequente necrose de todo intestino
delgado. Foi nescessário remover todo o intestino delgado, a cirurgia
foi realizada no Pequeno Principe, e esta se recuperando dessa
intercorrencia.
Tem atualmente 17 cm de intestino delgado e o colón ( não funciona ).
Esta é uma situação incompativél com a sobrevida, a não ser que seja
mantido em nutrição parenteral continua, como ocorre atualmente. Não há,
no entanto, sobrevida acima de alguns anos, em nutrição parenteral, por
uma serie de motivos.
Ele deveria ser avaliado por um serviço de
trasplante intestinal e de multiplos órgãos, para indicação de uma
eventual indicação de um trasplante. No momento, porém, não se conhece a
existencia de nenhum hospital que conte com tal serviço no Brasil
DR.. César .C. Sabbaga
Cirurgião pediatrico
CRM 1939-PR.















